Výživa hospitalizovaného pacienta

Publikováno: 28. 2. 2013

Fenylketonurie

Charakteristika onemocnění

Fenylketonurie (dále PKU) je vrozená metabolická porucha látkové výměny, při které organismus nemůže odbourávat aminokyselinu fenylalanin, jednu ze základních nezbytných aminokyselin, obsaženou v bílkovinách. Postiženým chybí v játrech důležitý enzym pro zpracování aminokyseliny fenylalaninu – fenylalaninhydroxyláza. Nadbytek fenylalaninu (dále PHE) v krvi výrazně brání vývoji mozku, což má za následek trvalé těžké postižení intelektu. Přísnou dietu musí dodržovat i ženy fenylketonuričky, keteré se chystají na těhotenství nebo jsou gravidní.

Léčba

V současnosti a blízké budoucnosti lze fenylketonurii léčit jediným způsobem a to eliminační dietou. Tato dieta velmi přísně omezuje příjem PHE. Nemocným lze podat ve stravě jen tolik bílkovin (a v nich obsaženého PHE) kolik jsou schopni v látkové přeměně zpracovat, aby se hladina PHE v krvi nezvyšovala. V praxi to znamená omezit množství přirozených bílkovin ve stravě dítěte asi na 15% a zbytek podat v léčebných přípravcích. Léčebné přípravky jsou určeny k tomu, aby dítěti doplnily jeho potřebu aminokyselin nezbytných pro růst a obnovu tkání. Obsahují všechny potřebné aminokyseliny s vyjímkou fenylalaninu a jsou obohaceny o vitaminy a minerály. V kombinaci s povoleným množstvím normální stravy zajišťují dítěti plnohodnotnou výživu. Množství celkové denní dávky těchto léčebných přípravků je určeno na základě denní potřeby bílkovin podle příslušného věku a tělesné hmotnosti.

Z jídelníčku nemocných s fenylketonurií (dětí, dospívajících a dospělých) jsou vyloučeny všechny potraviny bohaté bílkovinou: maso a masné výrobky, mléko a mléčné výrobky, obilninové výrobky, vejce, luštěniny, pečivo, čokoláda a řada dalších potravin. Základem pro přípravu stravy nemocných s PKU jsou zelenina, brambory, ovoce, rostlinné tuky a oleje, speciální mouka vyrobená ze škrobu určená k přípravě pečiva, nízkobílkovinné těstoviny a další výrobky s nízkým obsahem bílkovin. Tuky a cukry je možno zařazovat bez omezení, ale je nutno přihlédnout k racionálnímu složení stravy.

Výběr potravin při dietě PKU

Nevhodné potraviny s vysokým obsahem fenylalaninu

Maso: drůbeží, králík, vepřové, hovězí, telecí, skopové, zvěřina, ryby, vnitřnosti, sójové maso

Masné výrobky: veškeré uzeniny (měkké i trvanlivé salámy, klobásy, párky, šunka, tlačenka, jitrnice, jelita, paštika), masové konzervy

Vejce: celá vejce, bílky, žloutky, sušené druhy

Luštěniny: čočka, fazole, hrách, cizrna, sója

Mléko a mléčné výrobky: sýry, tvaroh, jogurty, sušená mléka, zmrzliny

Pečivo: rohlíky, housky, chléb, dalamánky, bagety, veka, toustový tmavý i světlý chléb, sladké pečivo – koblihy, croisany, koláče, bábovky, buchty, zákusky, strouhanka, trvanlivé pečivo (piškoty, křehké chleby, křupky, slané tyčinky a jiné slané pochutiny)

Cukrovinky: mléčná i hořká čokoláda a čokoládové bonbóny, želatinové bonbóny, sušenky, oplatky

Ořechy: všechny druhy

Sušené ovoce: meruňky, švestky, rozinky, banán, ananas, kokos

Obiloviny: mouka pšeničná, žitná, sójová, ovesná, kukuřičná, rýžová, Amarant),ovesné vločky, krupice, vaječné i bezvaječné těstoviny, špagety, Corn flakes a jiné cereální výrobky, knedlíky z prášku (houskové i bramborové)

Nápoje: označené jako light (slazené umělým sladidlem aspartamem), vyšší konzumace

Omezené potraviny se středním obsahem fenylalaninu

Brambory a bramborové výrobky: zařazovat podle předepsaného množství

Rýže: zařazovat dle předepsané dávky

Ovoce: banány, avokádo, pomeranče, mandarinky

Zelenina: brokolice, špenát, kapusta, zelí, růžičková kapusta, květák, sterilovaný hrášek, kukuřice, zelené fazolky, červená řepa

Ostatní: kečup, hořčice, majonéza

Vhodné potraviny s nulovým nebo nízkým obsahem fenylalaninu

Cukr a cukrovinky: med, džem, ovocné želé, fondán, tvrdé kyselé bonbóny, ovocná lízátka, ovocné lipo, žvýkačky slazené cukrem

Nápoje: šťávy, džusy slazené cukrem, sirup a ostatní druhy slazených nápojů

Ovoce: jablka, hrušky, meloun, ananas, hroznové víno

Ovocné výrobky: přesnídávky, kompoty, džemy, ovocné nemléčné zmrzliny, dřeně

Zelenina: salátová okurka, hlávkový salát

Tuky: máslo, sádlo, Perla, Rama, Flora, Hera, rostlinné oleje

Speciální nízkobílkovinné potraviny: mouky, pečivo, těstoviny, rýže, mléko, vaječná nahrážka, piškoty, sušenky, wafle, lp-flakes, čokoláda, strouhanka, krupice, majonéza a řada dalších dostupných potravin.

Návrh standardu postupu při zajištění dietní léčby fenylketonurie v běžných lůžkových a lázeňských zařízeních

Při přijetí pacienta s fenylketonurií (dále PKU) do lůžkového nebo lázeňského zařízení na území České republiky je třeba postupovat následujícím způsobem:

Opatření při přijetí pacienta :

1. Od doprovázejících rodičů či pacienta samého je třeba vyžádat následující informace (v případě plánovaného přijetí s předstihem, jinak při přijetí pacienta):

doporučená denní dávka fenylalaninu
druh a doporučená dávka dietních přípravků, základ, do kterého je dítěti přípravek rozmícháván (džus, ovocná šťáva, voda, puding atd.) a rozdělení dávek v průběhu dne
aktuální rozpis jídelníčku dítěte a informaci o stravovacích preferencích dítěte

2. Převzít od rodičů dietní přípravky potřebné na dobu pobytu. Přípravky mají rodiny pacientů v zásobě doma, běžně je nelze v lékárnách získat. Dospělí pacienti si můžou přípravek namíchat sami.

3. V případě, že je pacient dispenzarizován v našem centru vyžádat si od rodičů zapůjčení publikace autorů Komárková, Náglová: Vaříme zdravě a chutně pro fenylketonuriky. Publikace obsahuje rozsáhlou recepturní i tabulkovou část týkající se základních potravin, hotových pokrmů a obsahu fenylalaninu v nich. Slouží ke každodennímu sestavování jídelníčku. Publikaci je možno také získat na Klinice dětí a dorostu FNKV, Šrobárova 50, Praha l0, 10034, telefon 267162562.

4. Zjistit jméno a spojení na lékaře a nutričního terapeuta specializovaného centra.

5. Prostřednictvím rodičů, případně přímou objednávkou u specializovaného dodavatele zajistit potřebou zásobu nízkobílkovinných potravin.

6. Informovat pracovníky odborného centra o přijetí dítěte a domluvit režim v němž budou monitorovány hladiny fenylalaninu v krvi.

7. Pokud si chce vést zařízení záznam o dietě pacienta je možné použít formulář ve formátu Word

Léčba dítěte v průběhu pobytu

Jídelníček je sestavován podle zásad racionálního stravování s obvyklým poměrem živin. Pozornost je třeba věnovat denní dávce přirozených bílkovin- ta musí být redukována s přihlédnutím k toleranci fenylalaninu ( snížení je asi o 80%) a zbývající část dostane dítě ve speciálních dietních přípravcích. Při zajištění speciálního jídelníčku pro nemocné fenylketonurií je možno použít orientační rozpis jídelníčku, platného od poslední kontroly stavu na odborném pracovišti. Předepsané množství přípravku je třeba rozložit do několika denních dávek, optimálně vyhovuje 3-5 dávek a podávat vždy po jídle.

První dávky stravy (před přípravou speciální diety PKU) je možno pacientům nabídnout z výběru potravin, jídel a nápojů, která jsou uvedena v přílohové části Přehled nápojů, potravin a jídel dostupných na trhu, které lze podat akutně pacientovi s fenylketonurií.

Stravování nemocných PKU v některých mimořádných situacích

Situace, při nichž dochází k omezení příjmu stravy vedou v důsledku katabolizmu k vzestupu hladiny fenylalaninu, který je většinou krátkodobý a upravuje se s obnovením normálního příjmu. V tomto období je třeba zajistit dítěti především tekutiny a dostatečné množství energetických zdrojů ze sacharidů a tuků, aby se omezil podíl katabolizmu. Příjem fenylalaninu v tomto období není třeba zvyšovat. V této době může dojít i k odmítnutí dietních přípravků. To je třeba respektovat, omezit podle situace jejich množství, popřípadě krátkodobě (24-48 hodin) nepodávat při jejich úplném odmítání.

Horečnaté stavy s nechutenstvím

V těchto situacích se postupuje podle výše uvedených zásad.

Průjmová onemocnění

Ztráty tekutin je třeba uhradit podle obvyklého způsobu, tedy rehydratací podáváním orálního rehydratačního roztoku. Roztok se podává v množství podle aktuální potřeby pacienta a po 4-6 hodinovém období dehydratace. Následuje realimentace s návratem k obvyklému jídelníčku. Léčebný přípravek je možno přechodně podávat více ředěný.

V případě zvracení a potřeby parenterální rehydratace se postupuje obvyklým způsobem. V ČR nejsou dostupné aminokyselinové směsi k parenterálnímu podání bez fenylalaninu.

Po operaci

V období kdy dítě dostává tekutou dietu je možné zvolit z některých nápojů uvedených v příloze. Jakmile je to možné, je žádoucí návrat k normálnímu jídelníčku.

Přehled nápojů, potravin a jídel dostupných na trhu, které lze podat akutně pacientovi s fenylketonurií po přijetí

(náhradní sortiment nápojů, potravin a jídel, v době před přípravou speciální diety PKU – prevence hladovění)

Nápoje

nápoje, které lze podávat volně: hořký čaj, čaj s citrónem, slazený čaj s cukrem, medem, šťávou, perlivá i neperlivá voda, minerální vody bez příchutě i s příchutí (slazené cukrem), ovocné šťávy a džusy ředěné i neředěné

nápoje nevhodné: light nápoje slazené aspartamem – vyšší konzumace (na obalech je uvedena poznámka: není vhodné pro fenylketonuriky nebo obsahuje fenylalanin)

nápoje „mléčné“: bílá káva ze šlehačky Hole, bílá káva ze suš. obilninového nápoje, bílá káva ze smetany ke šlehání 33%T, kakao ze šlehačky Hole, kakao ze suš. obilninového nápoje, kakao ze smetany ke šlehání 33%T.

Druh nápoje (250 ml)	Obsah fenylalaninu (mg)
Bílá káva (ze šlehačky Hole)	45
Bílá káva (ze suš. nízkobíl. obilninového nápoje Zajíc)	42
Bílá káva ze smetany ke šlehání 33%T	63
Kakao (ze šlehačky Hole)	31
Kakao (ze suš. nízkobíl. obilninového nápoje Zajíc)	42
Kakao ze smetany ke šlehání 33%T	6260

Ovoce a ovocné výrobky

Čerstvé ovoce je možno podávat v omezeném množství (asi 2 ks denně), volněji je možno zařadit ovocné přesnídávky kompoty a džemy ze všech druhů ovoce.

Nevhodné: sušené ovoce, ovocné přesnídávky s obilninami, tvarohem, jogurtem.

Druh (100 g)	Obsah fenylalaninu (mg)
Banán	65
Broskev	18
Hruška	14
Jablko	22
Jablko letní	9
Kiwi	35
Mandarinka	49
Meruňky	32
Nektarinka	21
Pomeranč	42
Ovocná přesnídávka ( v průměru pouze z čistého ovoce)	10
Ovocné džemy (v průměru)	15
Ovocné kompoty (v průměru)	10

Zelenina a zeleninové výrobky

Čerstvou zeleninu je možno podávat v omezeném množství asi 2-3 ks denně.

Druh (100 g)	Obsah fenylalaninu (mg)
Kedlubna	54
Mrkev	40
Okurka salátová	14
Okurka sterilovaná	20
Paprika syrová	54
Rajče	47
Řepa červená sterilovaná	69
Salát hlávkový	54
Kečup rajský (průměr)	50
Rajčatový protlak	50

Polévky

Nemocnému s PKU je možno podat čistý zeleninový vývar nebo zeleninovou polévku nezahuštěnou.

1 porce = 200 – 300 ml (podle věku).

Druh polévky (100 ml)	Obsah fenylalaninu (mg)
Čistý zeleninový vývar	5
Zeleninová polévka nezahuštěná(bez masa, vejce, těstovin)	15

Hlavní jídlo

K hlavnímu jídlu je možno zařadit:

vařené brambory s máslem + zeleninový salát (ovocný kompot)
dušená rýže s máslem +(případně kečup) + zeleninový salát (ovocný kompot)
dušená rýže s cukrem a máslem + ovocný kompot
vařené brambory + dušená zelenina (může být mírně zahuštěna obyčejnoumoukou)

1 porce brambor = 200 – 300 g (dle věku)

1 porce rýže (dušené) = 130 – 300 g (dle věku)

1 porce dušené zeleniny = 100 – 200 g (dle věku)

Druh jídla (100 g)	Obsah fenylalaninu (mg)
Vařené brambory (průměr)	100
Dušená rýže	115
Dušená mrkev	45 – 50
Dušená mrkev s hráškem	25 – 30
Dušená hlávkové zelí	50 – 60
Dušená kysané zelí	45 – 50
Dušená mochovská zelenina	30 – 40
Dušená kapusta	50 – 60

Výběr základních dietních potravin

Mouka Finax, Apromix, Damin: základní mouky na přípravu nízkobílkovinného pečiva včetně sladkých druhů, knedlíků, zahušťování pokrmů atd..

Nízkobílkovinné těstoviny PKU: různé druhy – polévkové, kolínka, mušle, fleky, špagety, vřetena, makarony, hrubé nudle. Zajišťuje firma Pova Poděbrady, Balviten, Bezgluten.

Nízkobílkovinný chléb PKU: tmavý i světlý (housky kaizerky, krakovské housky, denní chléb, domácí chléb, světlý nízkobílkovinný, krakovské bagety apod..), Waffelbrot, nízkobílkovinné wafle

Sladké pečivo: listové rohlíčky s marmeládou, koláče s náplní, koblihy, rozinkový chlebíček, perník nízkobílkovinný, třená nízkobílkovinná bábovka.

Trvanlivé druhy sladké : nízkobílkovinné piškoty, markýzy světlé s karamelovou náplní, markýzy tmavé kokosové, skořicové sušenky, čajové sušenky, linecké sušenky, medové sušenky, sušenky dezertní směs, nízkobílkovinné keksy, medovníky, lp-flakes, lp-ringlets.

Trvanlivé druhy slané: nízkobílkovinné preclíky, cibulové preclíky, tyčinky, nízkobílkovinné chipsy s různou příchutí.

Nízkobílkovinná strouhanka: vhodná na přípravu smažených obalovaných jídel , na vysypání forem při pečení nízkobílkovinného pečiva, dále je také vhodná na sypání jídel (např. vařený květák, brokolice, těstoviny s cukrem na sladko atd. )

Vaječná nahrážka: nahrážka vajec Balviten, Ei-ersatz Hamer Mühhle, výrobky jsou určeny na přípravu těstíčka k obalovaným smaženým jídlům (např. smažený květák, smažený celer, smažené žampióny atd..), dále je možno přidat na přípravu palačinek, případně do těst. Poznámka: výrobek nenahradí chuť vejce, je pouze pojidlem.

Maltodextrin, Fantomalt : přípravek k doplnění energetické hodnoty, jeho množství a přesný návod používání vždy doporučuje nutriční terapeut nebo lékař.

Škrob Gustin, Solamyl: přípravek na zahuštění jídel (polévky, omáčky, zeleninová jídla) nebo je možné přidat k různým receptům (bábovka, cukroví apod..)

Šlehačka Hole tekutá: na přípravu krémů, pudinků, zdobení různých moučníků, přípravu bílé kávy, kakaa. Poznámka: výrobek je přislazený, je možno dle potřeby ho zředit a vyšlehat v pěnu.

Nízkobílkovinný obilninový nápoj Zajíc: na přípravu nápojů (bílá káva, kakao, kokteil), zadělávání těsta, přípravu krémů, pudinků, polévek, omáček atd.

Rýžové mléko tekuté: na přípravu nápojů (bílá káva, kakao), zadělávání těsta, přípravu krémů, pudinků, polévek, omáček atd.

Mléko l-p drink: na přípravu nápojů (bílá káva, kakao), zadělávání těsta, přípravu krémů, pudinků, polévek, omáček atd.

Majonéza bezvaječná: vhodná na přípravu zeleninových salátů, pomazánek, na přípravu tatarské omáčky

Možnosti nákupu základních dietních potravin při dietě PKU

Dodavatel: firma H+H prodává potraviny dotované i bez dotace

adresa: H+H Ing. Dana Harantová, Bryksova 775, 198 00 Praha 9

Prodejna Bryksova 775

tel./fax: 222 932 847

mobil: 603 434 329

Otevírací doba:	Po – Pá	7,30 – 19,30 hod.
	So	9 – 16 hod.
	Ne	14 – 19 hod.

www.vltava2000.cz/diety (kamenný i internetový obchod)
Bezgluten – www.bezgluten.cz (internetový obchod)
Balviten – www.balviten.cz (internetový obchod)
Dietshop – www.diet-shop.cz (internetový obchod)
Delifirst – www.delifirst.de (internetový obchod ze SRN, výrobky z celého světa, přijímání objednávek pouze v němčině nebo angličtině).