Vývoj přístupu k dietní léčbě pacientů s fenylketonurií

Publikováno: 10. 3. 2013

Z potřeby poskytnout kvalitnější péči na počátku 90.let začala práce na novém konceptu nutriční péče o pacienty s fenylketonurií (PKU). Vycházelo se převážně z poznatků a zkušeností získaných při řádných kontrolách v ambulanci našeho centra, odborné literatury i zkušeností jiných center. Cílem bylo zavést fungující systém nutriční a edukační péče na základě nejnovějších poznatků o výživě a fenylketonurii, potřeb a individuálních možností pacientů a regionálních stravovacích zvyklostí.

Péče o pacienty s fenylketonurií se za dobu od počátku léčby stále mění a zlepšuje. Na trhu je větší sortiment nízkobílkovinných potravin a léčebných aminokyselinových přípravků. Stále získáváme nové zkušenosti, které můžeme uplatnit v praxi. Ke zkvalitnění naší práce pomáhá i výpočetní technika.

1. Běžná edukační činnost

a) Edukace během řádných ambulantních kontrol

Jsou podávány informace pacientům a jejich blízkým o dietní léčbě a o všem, co je s ní spojené. Dále se provádí standardně zpracování individuálních rozpisů diet, propočtů jídelníčků z dodaných záznamů stravy a dle přání rodičů či samotného pacienta vytvoření vzorových jídelníčků. Uvedené činnosti jsou prováděny s využitím počítačového programu.

b) Telefonické konzultace

Jsou podávány informace o výsledcích laboratorních testů, zvláště hladin fenylalaninu (Phe). Následuje v případě potřeby úprava v dietě ve spolupráci s lékařem, dále jsou řešeny různé dotazy směrované k dietní léčbě.

2. Ostatní edukační činnost

Edukační kurzy, které jsou každoroční tradicí našeho centra byly zahájeny v roce 2001 a byly určeny ženám, které v budoucnu plánují těhotenství. Kurzy byly postupně rozšiřovány i pro jiné věkové skupiny pacientů včetně jejich rodinných příslušníků. V neposlední řadě je možná účast i pracovníků, kteří budou zajišťovat nízkobílkovinnou dietu na různých akcích (např. na táborech, školách v přírodě apod.)

Prostory pro jejich pořádání nám poskytla Vyšší odborná škola zdravotnická a Střední zdravotnická škola v Praze 4. V posledních 3 letech probíhají také ve spolupráci s Národním sdružením PKU a jiných DMP.

Přehled edukačních kurzů

pro rodiče kojenců (1-denní)
pro rodiče batolat (1-denní s vařením)
pro mladší dorostence ve věku 11–14 let (3-denní s vařením)
pro starší dorostence ve věku 15–19 let (4-denní s vařením)
individuální kurzy (mateřská PKU, vánoční pečení, praktické odzkoušení nízkobílkovinných receptů dle vlastního přání)

3. Účast na pacientských setkáních

Nutriční péče o pacienty je také zajišťována každým rokem na setkáních pacientů a jejich blízkých pořádaných pacientskou organizací NS PKU a jiných DMP-www.nspku. Jejich součástí jsou i odborné přednášky, kde je cílem především účastníky vzdělávat a prohlubovat jejich jak teoretické tak i praktické znalosti a dovednosti.

4. Akce pro pacienty se zajištěním diety

Letní tábor

Naše centrum spolupracuje od roku 1993 až dodnes na přípravách zajištění diety na letních táborech, kde je hlavním cílem integrovat děti s PKU do kolektivu zdravých vrstevníků, vést je k samostatnosti a umožnit jim stejnou zábavu jako mají ostatní děti. Pobyt na táboře je také obohacen o odborný a zábavný program, který zastřešuje náš tým.

Zimní rekreace

Z řad rodičů dětí s PKU a naším centrem se zrodila myšlenka uspořádat zimní pobyt se zaměřením na lyžařský výcvik. Poprvé se konal v roce 1999 v Jeseníkách a měl velký ohlas. Poté se ještě konal celkem 4krát na stejném místě.

5. Publikační činnost

Jedním z největších přáních a potřeb z řad rodičů a pacientů v naší ambulancí bylo zpracovat nízkobílkovinné recepty, kterých bylo zpočátku velmi málo a rodiče měli problémy s přípravou nízkobílkovinných jídel. Postupně vyšly dvě kuchařské knihy Vaříme zdravě a chutně pro pacienty s fenylketonurií, první vyšla v roce 1996.

V roce 2004 vyšla druhá kuchařská kniha, která je také doplněna o teoretickou část týkající se onemocnění PKU. S přibývajícími novými poznatky a zkušenostmi v přípravě na těhotenství u žen s PKU byla vydána v roce 2010 brožura Fenylketonurie a mateřství.

Ostatní publikační činnost nejen v nutriční péči o pacienty, ale i nové odborné poznatky v léčbě PKU jsou uvedeny v odborných i laických časopisech.

6. Zajištění analýz potravin

V souvislosti s vydáním kuchařek bylo potřeba zpracovat potravinové tabulky, které jsou nedílnou součástí každodenního používání rodičů či pacientů v praxi. Proto byly provedeny analýzy potravin na obsah fenylalaninu ve Státním zdravotním ústavu a později ve Výzkumném ústavu potravinářském.

7. Počítačový program v PKU ambulanci

Největší a časově poměrně náročný rozsah práce nutriční péče představuje zpracování základních individuálních rozpisů diet a propočtů jídelníčků. Za tím účelem byl již v roce 1994 vytvořen počítačový program. V roce 2011 byla provedena inovace softwaru, který využívá modernější technologie výpočetní techniky, ale hlavně odráží nové poznatky v nutriční léčbě PKU.