VÝŽIVA HOSPITALIZOVANÉHO PACIENTA S FENYLKETONURIÍ


Charakteristika onemocnění a léčba
Přílohová část:
  1. Přehled odborných center PKU a jejich spádové oblasti
  2. Výběr potravin při dietě PKU
  3. Návrh standardu postupu při zajištění dietní léčby fenylketonurie (PKU) v běžných lůžkových a lázeňských zařízeních + záznam o podávání dietních přípravků
  4. Přehled nápojů, potravin a jídel dostupných na trhu, které lze podat akutně pacientovi s fenylketonurii (v době před přípravou speciální diety PKU - prevence hladovění)
  5. Možnosti nákupu základních dietních potravin pro dietu PKU


******************

FENYLKETONURIE


Charakteristika onemocnění
       Fenylketonurie (dále PKU) je vrozená metabolická porucha látkové výměny, při které organismus nemůže odbourávat aminokyselinu fenylalanin, jednu ze základních nezbytných aminokyselin, obsaženou v bílkovinách. Postiženým chybí v játrech důležitý enzym pro zpracování aminokyseliny fenylalaninu - fenylalaninhydroxyláza. Fenylketonurie postihuje přibližně 1 dítě z 10 000.
       Nadbytek fenylalaninu (dále PHE) v krvi výrazně brání vývoji mozku, což má za následek trvalé těžké postižení intelektu.

Léčba
       V současnosti a blízké budoucnosti lze fenylketonurii léčit jediným způsobem a to eliminační dietou. Tato dieta velmi přísně omezuje příjem PHE. Nemocným lze podat ve stravě jen tolik bílkovin (a v nich obsaženého PHE) kolik jsou schopni v látkové přeměně zpracovat, aby se hladina PHE v krvi nezvyšovala. V praxi to znamená omezit množství přirozených bílkovin ve stravě dítěte asi na 15% a zbytek podat v léčebných přípravcích. Léčebné přípravky jsou určeny k tomu, aby dítěti doplnily jeho potřebu aminokyselin nezbytných pro růst a obnovu tkání. Obsahují všechny potřebné aminokyseliny s vyjímkou fenylalaninu a jsou obohaceny o vitaminy a minerály. V kombinaci s povoleným množstvím normální stravy zajišťují dítěti plnohodnotnou výživu. Množství celkové denní dávky těchto léčebných přípravků je určeno na základě denní potřeby bílkovin podle příslušného věku a tělesné hmotnosti.
       Z jídelníčku nemocných s fenylketonurií (dětí, dospívajících a dospělých) jsou vyloučeny všechny potraviny bohaté bílkovinou: maso a masné výrobky, mléko a mléčné výrobky, obilninové výrobky, vejce, luštěniny, pečivo, čokoláda a řada dalších potravin. Základem pro přípravu stravy nemocných s PKU jsou zelenina, brambory, ovoce, rostlinné tuky a oleje, speciální mouka vyrobená ze škrobu určená k přípravě pečiva, nízkobílkovinné těstoviny a další výrobky s nízkým obsahem bílkovin. Tuky a cukry je možno zařazovat bez omezení, ale je nutno přihlédnout k racionálnímu složení stravy.
       Zvýšenou péči vyžadují těhotné s fenylketonurií.


******************

Přehled odborných center PKU a jejich spádové oblasti

Klinika dětí a dorostu FNKV Praha
Vinohradská 159
100 81 Praha 10
MUDr. L. Hejcmanová, dietní sestra J. Komárková
Tel: 267 162 562
Spádová oblast: část hlavního města Prahy a české okresy s výjimkou okresů Kolín, Benešov, Příbram

Ústav dědičných metabolických poruch, VFN Praha
Ke Karlovu 2
120 00 Praha 2
Prim. MUDr. Šťastná, Doc. MUDr. Zeman, Csc., dietní sestra T.Paterová
Tel.: 224 915 094
Spádová oblast: část území hlavního města Prahy, okresy Benešov, Kolín, Příbram

Ambulance dědičných poruch metabolismu a pediatrie, FN Brno
Pracoviště Dětská nemocnice
Černopolní 9, Brno, 662 63
Dietní sestra A.Ryšavá
Spádová oblast: celé území Moravy



******************

Výběr potravin při dietě PKU


"Zakázané potraviny"
Maso: vepřové, hovězí, telecí, skopové, králík, zvěřina, kuře, krůta, husa, kachna, ryby, vnitřnosti
Masné výrobky: veškeré uzeniny (měkké i trvanlivé salámy, klobásy, párky, šunka, tlačenka, paštika), masové konzervy
Vejce: celá vejce, bílek, žloutek, sušená vejce
Mléko a mléčné výrobky: sýry, tvaroh, jogurty, smetana, šlehačka, sušená mléka, zmrzliny
Pečivo: rohlíky, chléb, sladké pečivo - koblihy, koláče, bábovky, buchty, zákusky, strouhanka, trvanlivé pečivo ( sušenky, oplatky, piškoty, křehké chleby, křupky, slané pečivo)
Cukrovinky: čokoláda a čokoládové bonbóny, želatinové bonbóny
Ořechy: vlašské, arašídy, kešu, Para, mák
Sušené ovoce: meruňky, švestky, rozinky, banán, ananas, kokos
Obiloviny: ovesné vločky, krupice, mouka (pšeničná, ovesná, rýžová, sójová, žitná), vaječné těstoviny, špagety, corn flakes , knedlíky z prášku (houskové i bramborové)
Luštěniny: čočka, fazole, hrách, sója a sójové maso
Nápoje: označené jako light (slazené umělým sladidlem aspartamem)

Potraviny vhodné v omezeném množství
Brambory a bramborové výrobky: zařazovat podle předepsaného množství
Rýže: zařazovat dle předepsané dávky
Ovoce: banány, pomeranče, mandarinky
Zelenina: špenát, kapusta, zelí, růžičková kapusta, květák, steril. hrášek, kukuřice, zelené steril. fazolky
Ostatní: kečup, hořčice, majonéza

Potraviny vhodné, lze podávat bez omezení
Cukr a cukrovinky: med, džemy, ovocné želé, fondán, tvrdé kyselé bonbóny, ovocné lipo
Tuky: máslo, sádlo, Perla, Rama, Flora, Hera, rostlinné oleje
Nízkobíl. pečivo: tmavý i světlý chléb PKU, křehký chléb Protam, sladké pečivo - ovocný chlebíček, linecké pečivo, sladké keksy, medovníčky
Ostatní: kompoty, zeleninový bujón
Obiloviny: těstoviny PKU (polévkové nudle, hvězdičky, mušle, kolínka, fleky), mouka Apromix, Vitaprotam, na zahuštění - Maizena, Solamyl, pudinkový prášek



******************

Návrh standardu postupu při zajištění dietní léčby fenylketonurie v běžných lůžkových a lázeňských zařízeních

Při přijetí pacienta s fenylketonurií (dále PKU) do lůžkového nebo lázeňského zařízení na území České republiky je třeba postupovat následujícím způsobem:

Opatření při přijetí pacienta :

  1. Od doprovázejících rodičů či pacienta samého je třeba vyžádat následující informace (v případě plánovaného přijetí s předstihem, jinak při přijetí pacienta):

  2. Převzít od rodičů dietní přípravky potřebné na dobu pobytu. Přípravky mají rodiny pacientů v zásobě doma, běžně je nelze v lékárnách získat.


  3. Vyžádat si od rodičů zapůjčení publikace autorů Komárková, Náglová: Vaříme zdravě a chutně pro fenylketonuriky. Publikace obsahuje rozsáhlou recepturní i tabulkovou část týkající se základních potravin, hotových pokrmů a obsahu fenylalaninu v nich. Slouží ke každodennímu sestavování jídelníčku. Publikaci je možno také získat na Klinice dětí a dorostu FNKV, Vinohradská 159, 100 81 Praha l0, telefon 02/67162562.


  4. Zjistit jméno a spojení na lékaře a dietní sestru specializovaného centra.


  5. Prostřednictvím rodičů, případně přímou objednávkou u specializovaného dodavatele zajistit potřebou zásobu nízkobílkovinných potravin.


  6. Informovat pracovníky odborného centra o přijetí dítěte a domluvit režim v němž budou monitorovány hladiny fenylalaninu v krvi.
Léčba dítěte v průběhu pobytu
       Jídelníček je sestavován podle zásad racionálního stravování s obvyklým poměrem živin. Pozornost je třeba věnovat denní dávce přirozených bílkovin- ta musí být redukována s přihlédnutím k toleranci fenylalaninu ( snížení je asi o 80%) a zbývající část dostane dítě ve speciálních dietních přípravcích. Při zajištění speciálního jídelníčku pro nemocné fenylketonurií je možno použít orientační rozpis jídelníčku, platného od poslední kontroly stavu na odborném pracovišti. Předepsané množství přípravku je třeba rozložit do několika denních dávek, optimálně vyhovuje 5 dávek a podávat vždy po jídle.
       První dávky stravy (před přípravou speciální diety PKU) je možno pacientům nabídnout z výběru potravin, jídel a nápojů, která jsou uvedena v přílohové části Přehled nápojů, potravin a jídel dostupných na trhu, které lze podat akutně pacientovi s fenylketonurií.


Stravování nemocných PKU v některých mimořádných situacích

       Situace, při nichž dochází k omezení příjmu stravy vedou v důsledku katabolizmu k vzestupu hladiny fenylalaninu, který je většinou krátkodobý a upravuje se s obnovením normálního příjmu. V tomto období je třeba zajistit dítěti především tekutiny a dostatečné množství energetických zdrojů ze sacharidů a tuků, aby se omezil podíl katabolizmu. Příjem fenylalaninu v tomto období není třeba zvyšovat. V této době může dojít i k odmítnutí dietních přípravků. To je třeba respektovat, omezit podle situace jejich množství, popřípadě krátkodobě (24-48 hodin) nepodávat při jejich úplném odmítání.

Horečnaté stavy s nechutenstvím
       V těchto situacích se postupuje podle výše uvedených zásad.

Průjmová onemocnění
       Ztráty tekutin je třeba uhradit podle obvyklého způsobu, tedy rehydratací podáváním orálního rehydratačního roztoku se 60 mmol Na /l (podle doporučení ESPGAN). Roztok se podává v množství podle aktuální potřeby pacienta a po 4-6 hodinovém období rehydratace následuje realimentace s návratem k obvyklému jídelníčku.
       V případě zvracení a potřeby parenterální rehydratace se postupuje obvyklým způsobem.

Předepsaná hladovka v pooperační době
       V období kdy dítě dostává tekutou dietu je možné zvolit z některých nápojů uvedených v příloze. Jakmile je to možné, je žádoucí návrat k normálnímu jídelníčku.


Záznam o podávání dietních přípravků
(ve formátu HTML, nebo Word document)


******************

Přehled nápojů, potravin a jídel dostupných na trhu, které lze podat akutně pacientovi s fenylketonurií po přijetí
(náhradní sortiment nápojů, potravin a jídel, v době před přípravou speciální diety PKU - prevence hladovění)

Nápoje
nápoje, které lze podávat volně: hořký čaj, čaj s citrónem, slazený čaj s cukrem, medem, šťávou, perlivá i neperlivá voda, minerální vody bez příchutě i s příchutí (slazené cukrem), ovocné šťávy ředěné vodou na 30% podílu ovoce.

nápoje nevhodné: light nápoje slazené aspartamem (na obalech je uvedena poznámka: není vhodné pro fenylketonuriky nebo obsahuje fenylalanin), 100% džusy.

nápoje "mléčné": bílá káva ze šlehačky Hole, bílá káva ze suš. obilninového nápoje, bílá káva ze smetany ke šlehání 33%T, kakao ze šlehačky Hole, kakao ze suš. obilninového nápoje, kakao ze smetany ke šlehání 33%T.

Druh nápoje
(250 ml)		 Obsah fenylalaninu
(mg)
Bílá káva (ze šlehačky Hole) 29
Bílá káva (ze suš. nízkobíl. obilninového nápoje) 36
Bílá káva ze smetany ke šlehání 33%T 58
Kakao (ze šlehačky Hole) 33
Kakao (ze suš. nízkobíl. obilninového nápoje) 40
Kakao ze smetany ke šlehání 33%T 62


Ovoce a ovocné výrobky
       Čerstvé ovoce je možno podávat v omezeném množství (asi 2 ks denně), ovocné přesnídávky kompoty a džemy ze všech druhů ovoce.
       Nevhodné: sušené ovoce, ovocné přesnídávky s obilninami, tvarohem, jogurtem.

Druh
(100 g)		 Obsah fenylalaninu
(mg)
Banán 65
Broskev 18
Hruška 14
Jablko 22
Jablko letní 9
Kiwi 35
Mandarinka 93
Meruňky 32
Nektarinka 21
Pomeranč 121
Ovocná přesnídávka ( v průměru pouze z čistého ovoce) 12
Ovocné džemy (v průměru) 15
Ovocné kompoty (v průměru) 15


Zelenina a zeleninové výrobky
       Čerstvou zeleninu je možno podávat v omezeném množství asi 2 ks denně.

Druh
(100 g)		 Obsah fenylalaninu
(mg)
Kedlubna 54
Mrkev 40
Okurka sal. 14
Okurka steril. 11
Paprika syrová 54
Rajče 47
Řepa čer. steril. 70
Salát hláv. 96
Kečup rajský (průměr) 201
Rajčatový protlak 336


Polévky
       Nemocnému s PKU je možno podat čistý zeleninový vývar nebo zeleninovou polévku nezahuštěnou.
       1 porce = 200 - 300 ml (podle věku).

Druh polévky
(100 ml)		 Obsah fenylalaninu
(mg)
Čistý zeleninový vývar 15
Zeleninová polévka nezahuštěná(bez masa, vejce, těstovin) 20


Hlavní jídlo
       K hlavnímu jídlu je možno zařadit:

1 porce brambor = 200 - 300 g (dle věku)
1 porce rýže (dušené) = 150 - 300 g (dle věku)
1 porce duš. zeleniny = 100 - 130 g (dle věku)

Druh jídla
(100 g)		 Obsah fenylalaninu
(mg)
Vařené brambory (průměr) 121
Dušená rýže 118
Duš. mrkev 50
Duš. mrkev s hráškem 25
Duš. hláv. zelí 50
Duš. kysané zelí 45
Duš. moch. zelenina 35
Duš. kapusta 56


******************

Možnosti nákupu základních dietních potravin při dietě PKU

Dodavatel: firma H+H prodává potraviny dotované i bez dotace

adresa: H+H Ing. Dana Harantová, Bryksova 775, 198 00 Praha 9
Prodejna Bryksova 775
tel./fax: 281 918 603
mobil: 603/434 329
Otevírací doba: Po - Pá 8 - 19 hod.
  So 8 - 13 hod.
  Ne 15 - 19 hod.

Potraviny s dotací MZ
Mouka Apromix: základní mouka na přípravu nízkobíl. pečiva, knedlíků, zahušťování pokrmů
Těstoviny PKU: různé druhy - polévkové, kolínka, mušle, fleky
Nízkobíl. chléb PKU: tmavý i světlý
Linecké pečivo PKU 180 g
Chlebíček s ovocem PKU 270 g
Pečivo (sladké) PKU 4x 40 g
Vaječná nahrážka: na přípravu obalovaných smaž. jídel (např. smažený květák, smaž. celer, smaž. žampióny), přidává se do těsta
Maltodextrin: přípravek doporučený k doplnění energetické hodnoty, jeho množství a přesný návod používání vždy doporučuje dietní sestra nebo lékař.
Lp-flakes

Potraviny bez dotace
Škrob Maizena: škrob na zahuštění jídel (polévky, omáčky, zeleninová jídla)
Šlehačka Hole tekutá: na přípravu krémů, pudinků, zdobení různých moučníků, přípravu bílé kávy, kakaa.
Sójové suš. mléko Zajíc: na přípravu nápojů (bílá káva, kakao), zadělávání těsta, přípravu krémů, pudinků, polévek, omáček atd.
Rýžové mléko tekuté: na přípravu nápojů (bílá káva, kakao), zadělávání těsta, přípravu krémů, pudinků, polévek, omáček atd.
Mouka Vitaprotam: na přípravu nízkobíl. pečiva, knedlíků, moučníků, zahušťování pokrmů.
Strouhanka z Protamu: vhodná na sypání jídel (např. vařený květák, brokolice, )
Chlebová strouhanka: vhodná na přípravu smaž. jídel (obalování zeleninových jídel), na vysypání forem při pečení nízkobíl. pečiva
Chléb křehký Protam: trvanlivý výrobek, výhodný zejména při cestování.
Chléb světlý nízkobíl. (650 g)
Chléb světlý nízkobíl krájený (325 g)
Žemle nízkobíl. (předpeč.) 5 ks- 340 g
Rohlíky nízkobíl. (předpeč.) 5 ks-340 g
Pizza nízkobíl. (předpeč.) 220 g
Jablkový závin nízkobíl. 410 g
Ananasový koláč nízkobíl. 360 g
Šlehačka ve spray Schlang: vhodná na zdobení moučníků, krémů, pudinků, pohárů atd.
Keksy nízkobíl.: vhodné jako doplněk ke svačině, u malých dětí je možno nahradit za piškoty, na přípravu nepečeného cukroví (např. vosí hnízda, nepečené koule, atd .)
Medovníčky: vhodné jako doplněk ke svačině, na přípravu nepečeného cukroví (např. vosí hnízda, nepečené koule atd.)
Majonéza bezvaječná: vhodná na přípravu zeleninových salátů, pomazánek, na přípravu tatarské omáčky

Zahraniční výrobky firmy HAMER MÜHLLE (drahé ceny)
Krupice 500 g
Rýže Aglutela 500 g
Makarony 250 g
Oplatky čokoládové 100 g
Oplatky s vanilkovým krémem 100 g
Oplatky s ovocným krémem 100 g
Sušenky s čokoládovým krémem 125 g
Piškoty 100 g
Vafle neplněné 100 g